Bagaimana Hemofilia Diobati ?

Prinsip pengobatan hemofilia terdiri dari dua yaitu pencegahan atau disebut profilaksis dan penanganan perdarahan atau on-demand. Obat yang diberikan adalah faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII pada hemofilia A atau faktor IX pada hemofilia B. 

Profilaksis adalah pemberian faktor pembekuan darah untuk mencegah terjadinya perdarahan pada penyandang hemofilia, khususnya hemofilia berat. Penyandang hemofilia berat dengan kadar faktor pembekuan darah <1%, sangat berisiko terjadi perdarahan spontan. Selain bertujuan mencegah perdarahan, profilaksis bertujuan untuk menjaga kesehatan otot dan sendi sehingga penyandang hemofilia dapat beraktivitas seperti anak dan dewasa sehat dan memiliki kualitas hidup yang setara dengan masyarakat pada umumnya. Pemberian ini diberikan secara rutin dengan frekuensi 2-3 kali dalam seminggu.

Prinsip kedua adalah penanganan perdarahan atau disebut on-demand, bertujuan menghentikan perdarahan. Dosis dan lama pemberian faktor pembekuan darah akan disesuaikan dengan keparahan perdarahan yang terjadi. Kedua prinsip tersebut berjalan bersamaan dengan tujuan yang berbeda. 

Hemofilia dialami oleh penyandang hemofilia seumur hidup. Perdarahan pada hemofilia dapat terjadi dimana saja dan kapan saja, oleh sebab itu penyandang hemofilia diajarkan mandiri dalam penanganan hemofilia di rumah atau disebut home treatment. Home treatment meliputi pengenalan dini perdarahan, pengenalan dan peracikan faktor pembekuan darah, dan pelatihan penyuntikan faktor pembekuan darah mandiri.

Saat ini pengobatan hemofilia sudah sangat berkembang. Selain faktor pembekuan darah, terdapat pilihan terapi seperti novel treatment maupun terapi gen. Studi di dunia menyebutkan novel treatment yang bekerja dengan memodifikasi proses pembekuan darah bermanfaat dan terbukti berperan dalam profilaksis dan mencegah terjadinya perdarahan.

Hemofilia adalah kelainan genetik bawaan, sehingga pemikiran bahwa hemofilia dapat ditangani dengan pemberian gen yang dapat merangsang faktor pembekuan darah.  Saat ini terapi gen sudah terbukti dan disetujui oleh badan obat Amerika dan Eropa untuk penyandang hemofilia B. Sedangkan terapi gen untuk penyandang hemofilia A masih dalam penelitian.

Selain faktor pembekuan darah, terdapat terapi suportif yang dapat diberikan untuk penyandang hemofilia, yaitu pemberian aminocaproic acid, obat anti fibrinolitik, yang mencegah pemecahan bekuan darah. Obat ini sering direkomendasikan sebelum prosedur gigi dan untuk mengobati pendarahan hidung dan mulut. Prinsip terapi suportif lain adalah PRICE, yaitu:

• Protection (Proteksi): menjaga daerah yang cedera agar tetap aman
• Rest (Istirahatkan): letakkan lengan ataupun kaki yang mengalami perdarahan ke atas bantal ataupun sling penggantung. Jangan menggerakkan persendian/ otot yang terluka ataupun mencoba berjalan dengan kondisi seperti ini. Apabila lokasi perdarahan yang terkena adalah tungkai bawah, gunakan kursi roda atau tongkat penopang jika ingin berjalan.
• Ice (Kompres Es): letakkan kantong es di atas handuk basah pada bagian yang mengalami perdarahan. Berikan perawatan ini selama 5 menit, kemudian diamkan bagian tersebut tanpa es selama 10 menit. Lakukan hal tersebut berulang-ulang. Letakkan es selama 5 menit, dan biarkan tanpa es selama 10 menit. Lakukan hal ini selama bagian yang mengalami perdarahan masih terasa panas. Tindakan tersebut berguna untuk meringankan rasa sakit sekaligus memperlambat laju perdarahan.
• Compression (Penekanan): gunakan perban elastis untuk membalut persendian yang mengalami perdarahan. Tekanan yang dak terlalu keras dari perban dapat memperlambat laju perdarahan dan menyokong persendian. Gunakan ndakan ini pada perdarahan otot, terutama bila terjadi perdarahan pada saraf.
• Elevation (Tinggikan): letakkan bagian tubuh yang mengalami perdarahan di tempat yang lebih tinggi dari posisi jantung. Tindakan ini akan menurunkan tekanan pada bagian yang terluka sehingga dapat memperlambat laju perdarahan atau keluarnya darah.

Do and Don’ts pada Hemofilia

Dos (Diperbolehkan):

• Tetap melakukan vaksinasi sesuai dengan anjuran dokter Anda. Penyuntikan dapat dilakukan secara subkutan.
• Konsultasikan jenis obat-obatan yang dikonsumsi dengan dokter Anda.
• Melakukan pemeriksaan dan perawatan gigi dan mulut yang teratur
• Tetap melakukan olahraga dan menjaga kebugaran tubuh sesuai anjuran dokter. Olahraga yang dianjurkan pada pasien hemofilia adalah berenang.

DON’Ts (Tidak diperbolehkan):

• Hindari penggunaan obat-obatan yang tergolong dalam kelompok Obat Anti-Inflamasi Non Steroid (OAINS) untuk mengurangi rasa sakit seperti aspirin, ibuprofen, atau lainnya.
• Hindari penyuntikan melalui otot (intramuskular)
• Hindari olahraga yang bersifat kontak fisik untuk menghindari cedera

Penanganan hemofilia bersifat komprehensif. Tim Pelayanan Terpadu Hemofilia (TPTH) merupakan tim yang terbentuk di rumah sakit yang melayani pasien hemofilia. TPTH dapat menjadi tempat bagi pasien dengan hemofilia untuk mendapatkan informasi lebih lanjut misalnya terkait diagnosis, perjalanan penyakit, maupun pengobatan pada pasien hemofilia. TPTH menyediakan perawatan komprehensif dan multidisiplin, melibatkan tenaga medis di bidang hematologi anak dan dewasa, bedah (termasuk bedah ortopedi, bedah saraf, bedah urologi, bedah anak, bedah digestif, bedah vaskular, bedah plastik), patologi klinik, gigi, psikiatri, rehabilitasi medik, perawat, radiologi, unit transfusi darah, dan relawan. Tata laksana komprehensif akan menurunkan angka kematian dan angka kesakitan serta memberikan luaran yang lebih baik TPTH juga menyediakan layanan kesehatan lainnya, termasuk laboratorium khusus untuk tes laboratorium yang lebih akurat.